作者:穆榮 北京大學第三醫院 主任醫師
(資料圖片僅供參考)
審核:伍學焱 北京協和醫院 主任醫師
抗磷脂綜合征這個病,相信大多數人都沒有聽過。
隨著不孕不育、反復流產人數的不斷增加,對這些人群進行篩查,發現很多人攜帶抗磷脂抗體,患有抗磷脂綜合征。
國外有一項流行病學調查提示,在反復流產的人群中,大概有20%是由于抗磷脂綜合征引起的,在不孕不育的人群中,大概有10%-15%是由于抗磷脂綜合征引起的。
圖1 原創版權圖片,不授權轉載
那么,抗磷脂綜合征到底是一種什么病,除了導致不孕不育、反復流產外,還有哪些危害?如何治療呢?
一、抗磷脂綜合征是怎么回事?
抗磷脂綜合征是一個比較“年輕”的病,第一次被提出來是在1983年的一本雜志上,因為在這些病人的血液里可以檢測出一種抗體,叫抗磷脂抗體,所以把這類疾病命名為抗磷脂綜合征。
目前發現部分抗磷脂綜合征患者有易感基因位點,也就是說攜帶了容易導致這個病的基因,但遺傳相關度不高。在這個體質基礎上,如果存在外界因素,比如感染等誘因的刺激下,自身免疫功能發生紊亂,就會產生抗磷脂抗體。
二、抗磷脂綜合征有什么危害?
抗磷脂抗體它會攻擊體內的磷脂成分,細胞膜表面都有磷脂成分,磷脂含量豐富的組織和細胞容易被攻擊。
血小板表面的磷脂成分很豐富,容易被攻擊,導致血小板下降,如果血小板下降明顯,會導致非常嚴重的出血,如果出血部位發生在比較重要的臟器,比如腦,后果非常嚴重。
凝血成分也容易被攻擊,就容易形成血栓,比如腦血管出現血栓,會導致腦梗塞,下肢血管出現血栓,會導致下肢水腫,甚至肢體壞疽,肺血管出現血栓,就會引起嚴重的肺栓塞,可能會導致猝死。
心臟瓣膜被攻擊,就會引起心臟瓣膜病變,像二尖瓣狹窄、關閉不全等。
懷孕后胎盤被攻擊,容易出現流產,特別是妊娠中后期流產。
圖2 原創版權圖片,不授權轉載
所以這個病的臨床表現是多種多樣的,全身含有磷脂的組織或器官被抗磷脂抗體攻擊之后,就會產生相應的癥狀。
三、懷疑得了抗磷脂綜合征需要做哪些檢查?
除了典型的臨床表現,診斷抗磷脂綜合征最重要的步驟之一就是抽血檢測抗磷脂抗體,抗磷脂抗體實際上是一大組抗體,目前可以稱作抗磷脂抗體的至少有30多種。
在臨床上經常檢測的有3種,也是這個病必須要檢測的,它們是抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物。有10%-20%的病人這三種抗體都是陰性的,如果高度懷疑患有抗磷脂綜合征,再去檢測其他的抗磷脂抗體,比如我們研究過的PS/PT抗體。
四、抗磷脂綜合征怎么治療?
抗磷脂綜合征的核心治療就是抗凝,因為本病非常容易出現血栓,對于血栓最簡單有效的治療方法是抗凝。抗凝藥物根據栓塞部位、栓塞史、基礎疾病情況來選擇,一般以阿司匹林、華法林和低分子肝素作為基礎。
除此之外,對于多數病人來說可能存在免疫異常,需要進行免疫調節治療,免疫調節的藥物比如羥基氯喹。如果血小板降得非常明顯,會出現微血栓的情況,這時候可能要用激素和免疫抑制劑。
所以治療要根據每個患者的情況進行分層,然后選擇適當的治療方案。對于多數病人來說,只要好好控制,還是能夠維持正常生活的,對生活沒有什么影響。
那么,治療后如果抗體轉陰了,是不是說明治好了?抗體轉陰只能說血栓或者其他并發癥的風險降低了,減藥或停藥還是有可能復發的。所以抗磷脂綜合征目前對于多數病人來說,停藥可能是比較困難的。
另外患有抗磷脂綜合征的女性,只要給予適當治療,完全可以正常生育。根據抗體產生的情況,結合病史,如有無血栓、流產病史,給予不同強度的治療,基本的治療原則是抗凝加免疫調節藥物。多數病人可能在整個孕期要全程抗凝治療,主要是用低分子肝素。目前治療藥物在密切監測下使用,都是非常安全的,對胎兒沒有什么影響,能起到保胎的作用。
五、抗磷脂綜合征患者生活中需要注意哪些事?
日常生活中要避免可能引起血栓的危險因素,比如坐長途火車、飛機的時候,要多喝水,盡量起來活動活動。
避免使用容易引起血栓的藥物,比如避孕藥、治療骨質疏松的一些藥物等。
血小板特別低要避免磕碰、避免出血,血小板低到一定程度甚至要臥床休息,降低出血的風險,這個病其實很矛盾,既容易出現血栓,又容易出血。
另外,日常要避免感染,避免誘發因素。
抗磷脂綜合征到目前為止,由于沒有發現確切的病因是什么,所以基本沒有辦法預防。
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